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        醫學常識

        什么是天皰瘡

        時間 :  2016-09-29

        發布時間:2011-05-09

        一、定義:天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病,可能是一種自身免疫性疾病。多發于中年人,臨床上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
        二、疾病分類
        尋常型
          好發于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上,出現豌豆至黃豆大或更大的水皰,初起皰液清亮,繼而混濁。水皰初起緊張豐滿,很快松弛、破裂,形成紅色濕潤的糜爛面,易出血,結黃褐色痂,常有腥臭。用指壓水皰頂部,其皰向四周擴展,或用手指輕擦皰周正常皮膚時,表皮發生剝離,即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現為早,一般不形成水皰,多呈大片糜爛面,以口腔最常見,其次為口唇、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處。
          病程緩慢,在病程中,新的損害不斷出現,而舊的損害又不易愈合,互相融合擴大,嚴重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。
          自覺瘙癢和疼痛,常伴有不同程度的畏寒發熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗,易繼發感染,并發肺炎、敗血癥等。
          組織病理檢查發現棘層松解,有棘層松解細胞;少數病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質特異抗體。 

        增殖型
          好發于腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同,但其特點為糜爛面上出現蕈狀及乳頭狀增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面結污穢厚痂,散發腥臭氣味。周圍常出現新水皰。粘膜損害與尋常型相同:尼氏征陽性。病嚴緩慢,自覺癥狀輕微,經過中常有長期緩解。
          組織病理檢查與尋常型基本相同,但有表皮乳頭瘤樣增殖。
         
        落葉型
          皮損初發多在顏面、頭部、胸部及背上方,皮損日漸擴大,逐漸遍及全身。皮損開始為小而松弛的水皰,皰壁薄,易破裂,破后形成淺在性糜爛面。以后水皰較少發生,主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表面有葉狀鱗痂,中央粘著,邊緣游離,基底潮紅濕潤。粘膜損害較少見,多呈淺在性糜爛面,癥狀輕微。自覺灼熱疼痛,間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康,也有緩解期,但可復發。尼氏征陽性。
          組織病理檢查示顆粒層及棘層松解,形成大皰,陽性皮損可有角化過度、不全,角栓形成,棘層肥厚,輕度乳頭瘤樣增生。并可見角化不良的谷粒細胞,真皮內有炎癥細胞浸潤。
          免疫學檢查示有角朊細胞間抗體,外周血中可測出抗角朊細胞間物質特異性抗體。
         
        紅斑型
          皮損主要發生在頭、面、軀干及上肢等處,粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及頰部出現蝶形紅斑,表面被有角化及脂溢性鱗屑,類似紅蝴蝶瘡或面游風,除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎上,出現松弛性薄壁小皰,破裂后形成鱗屑。病程緩慢,可自然緩解,但常復發,一般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學檢查與落葉型相似。
         
        三、癥狀體征
         
        尋常型天皰瘡
         ?。?)口腔:較早出現病損。常先有口干、[天皰瘡] 咽干或吞吐咽時感到刺痛,1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰,皰壁薄而透明,水皰易破、呈不規則的糜爛面;留有殘留的皰壁,并向四周退縮;苦味撕皰壁,常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜,并遺留下一鮮紅的創面;這種現象被稱為揭皮試驗陽性??辔对诿訝€面的邊緣處輕輕插入探針,可見探針無痛性進入黏膜下方,這是棘層松解的現象,具有診斷意義。病損可出現在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,皰可先于皮膚或與皮膚同時發生。繼發感染則病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至說話均有困難,有非特異性口臭,淋巴結腫大,唾液增多并帶有]血跡。
         ?。?)皮膚:病損多發生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1-2個水皰,常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰,皰不融合,皰壁薄而松弛、易破,破后露出紅濕的糜爛面,感染后可化膿形成膿血痂,有臭味,以后愈合并留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜,即可迅速形成水皰,或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內,用舌舐及黏膜,可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去,這些現象稱Nikolsky征,即尼氏征,具有診斷價值。皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢,糜爛時則有疼痛,病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身癥狀;隨著病情的發展,體溫升高,并可不斷地出現新的水皰。由于大量失水、電解質紊亂,患者出現惡病質,可因感染而死亡。
         ?。?)鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損,往往不易恢復正常。
         
        增殖型天皰瘡
         ?。?)口腔:與尋常型相同,只是在唇紅線常有顯著的增殖。
         ?。?)皮膚:大皰常見于腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位,尼氏征陽性,皰破后基部發生乳頭狀增殖,其上覆以黃色厚痂以及滲出物,有腥臭味,自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合,范圍不定,繼發感染則有高熱?;颊呱眢w逐漸衰弱,常死于繼發感染。
         ?。?)鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。
         
        落葉型天皰瘡
         ?。?)口腔:黏膜完全正?;蛭⒂屑t腫,可能有表淺糜爛。
         ?。?)皮膚:表現為松弛的大皰,皰破后有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀。(3)眼結膜及外陰黏膜也常受累。
         
        紅斑型天皰瘡
         ?。?)口腔:黏膜損害較少見。
         ?。?)皮膚:表現在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂,患者一般全身情況良好。
         
        四、疾病病因
          天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青霉胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位)。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
         
        五、診斷檢查
          天皰瘡的診斷方法主要依據臨床表現皮損的組織病理及免疫熒光檢查。[天皰瘡] 1、從臨床表現診斷:
          (1)各型天皰瘡的基本損害均為皮膚松弛大皰,覆有結痂,或難治的糜爛面。
          (2)粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
          (3)Nikolsky氏征陽性。
          2、從皮損的組織病理檢查診斷
          特點是棘細胞層松解表皮內裂隙及水皰形成。棘細胞的棘突變性萎縮,出現松解棘細胞間失去聯系,產生裂隙,形成大皰單個或成群的棘細胞游離于皰腔之中,皰底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細胞浸潤。即所謂“棘層松解細胞(Tzandk細胞)”,這也是Nikolsky氏征的病理基礎。
          尋常性天皰瘡的表皮內大皰位于基底細胞上方,增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同,此外尚見表皮增生呈現假上皮瘤樣改變,表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。
          3、從實驗室檢查診斷
          (1)刮取新鮮水皰基底組織液涂片用姬姆薩染色,可見單個或成群的松解游離的棘細胞,胞核大而染色均勻核周有一透明帶,周邊的細胞濃染,棘突消失此即棘突松解細胞,對天皰瘡有診斷意義。
          (2)直接免疫熒光檢查法:取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片可見棘細胞間有免疫球蛋白(IgG)和補體(C3)沉積。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
          (3)間接免疫熒光檢查法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體??贵w效價和病情大致是平行的。
          (4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加,血沉常不同程度加速
          (5)紅斑性天皰瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著,類似紅斑狼瘡所見。
         
        六、臨床表現
          本病好發生于30-50歲。無明顯性別差異。[天皰瘡] 目前多數學者主張采用Lever分類法,即1.尋常型天皰瘡,約占2/3。2.落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡,約占15%。增殖型天皰瘡,約占3%。
         ?。ㄒ唬こP吞彀挴彛涸谄つw上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰,有時可達核桃大,皰壁多薄而松弛,皰液開始清亮,以后混濁含有血液,皰破潰后形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散,為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由于表皮棘層細胞發生棘松解,而缺乏表皮細胞的內聚力。一般僅有輕癢,治療后留有色素沉著,不留疤。約有80%患者累及口腔,外陰及眼結膜,口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血范圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。皰疹可以發生于各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。水皰泛發全身,出現廣范圍的糜爛面,易并發感染、發燒、全身衰弱等癥狀。
         ?。ǘ┰鲋承吞彀挴彛菏菍こP蕴彀挴彽漠愋?,皮損好發生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰,Nikolsky 氏征陽性,破潰后形成糜爛,乳頭伏增生,表面污穢,結痂、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯,有時伴有高熱等全身癥狀。病變時輕時重,往往持續多年。有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別,用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
         ?。ㄈ┞淙~型天皰瘡:在正常皮膚上或紅斑上出現松弛的水皰,特征是極易破潰并形成油膩狀結痂,出現限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發生于頭、顏面、胸、背部??谇徽衬ず苌偈芾?。自覺瘙癢,全身癥狀輕重不一。
         ?。ㄋ模┘t斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,預后良好,不累及粘膜,全身癥狀輕微。本癥最后可以發展為落葉型天皰瘡。
          

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