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        【典型病例】DNA免疫吸附治療系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎1例

        時間 :  2019-02-21

        摘要


        患者,16歲女性,因“左大腿內側疼痛8天,顏面、雙下肢水腫2天”于2018年9月3日就診,診斷為“系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎”。經1次DNA免疫吸附并糖皮質激素+嗎替麥考酚酯治療后,顏面、下肢水腫逐漸消退,抗 dsDNA抗體轉陰。

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        臨床資料



        主訴:左大腿內側疼痛8天,顏面、雙下肢水腫2天。

        現病史:患者,女,16歲,入院8天前無明顯誘因出現左大腿內側疼痛,局部紅腫,于當地醫院診斷為“丹毒”,先后行“克林霉素、奧硝唑、頭孢呋辛”抗感染治療后疼痛緩解,但仍感局部腫脹不適。入院2天前出現眼瞼及顏面部水腫,伴雙下肢輕度對稱性凹陷性水腫,無泡沫尿、血尿、腰痛,無腹痛、腹脹,無眼干、口干,無光過敏、關節痛、脫發、口腔潰瘍等不適。其下肢水腫進行性加重伴尿量減少,尿量約500ml/天。當地縣醫院就診查“肝功:總蛋白48.7g/L,白蛋白21.2g/L。腎功:血肌酐299.3umo/L。血脂:總膽固醇8.94mmo/L,甘油三酯5.37mmol/L。尿常規:蛋白3+,隱血+”??紤]“腎病綜合征”,遂至三甲醫院進一步就診。

        入院查體:T 36.5℃、P 80次/分、R 20次/分、BP 145/94mmHg。神清,精神可,查體合作。體型偏胖,全身皮膚未見蒼白、黃染、出血點、皮疹,淺表淋巴結無腫大。眼瞼水腫,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心律齊,各瓣膜區未聞及明顯病理性雜音。腹部平軟,無壓痛、反跳痛,未觸及肝、脾及其他異常包塊,雙腎區無叩痛,雙下肢中度對稱性凹陷性水腫。

        輔助檢查:抗核抗體譜:Ro-52 +,抗核小體抗體+,抗核糖體P蛋白抗體++。ANA:1:320。補體:補體C3 0.27g/L,補體C4 0.06g/L??寡a體C1q抗體149.2 RU/ml???ds-DNA 抗體839.5IU/ml??鼓I小球基底膜抗體、血管炎抗體譜未見明顯異常。血常規:RBC 3.96×10^12/L,血紅蛋白112g/L,白細胞5.67×10^9/L,血小板200×10^9/L。電解質腎功:鉀6.02 mmol/L,鈣1.84mmol/L,磷2.43mmol/L,鎂1.14mmol/L,尿素16.36mmol/L,肌酐255.8umol/L,尿酸876umol/L,eGFR 22.9ml/min。肝功:總蛋白48.7g/L,白蛋白21.2g/L。血脂:總膽固醇8.94mmol/L,甘油三酯5.37 mmol/L。尿常規:隱血3+,蛋白3+。尿白蛋白肌酐比值496.68mg/mmol。尿蛋白3057mg/24h。血漿D-二聚體0.6mg/L。凝血象未見明顯異常。心電圖大致正常。

        診斷:系統性紅斑狼瘡;狼瘡性腎炎

        治療過程:入院后予以甲強龍60mg靜滴qd,并羥氯喹0.25g口服bid,嗎替麥考酚酯0.5g口服bid,其他予以護胃、防治骨質疏松、血液透析超濾水分等對癥支持治療。于2018年9月12日行免疫吸附(DNA230)治療1次,共治療150min。

        治療結果:患者水腫、少尿癥狀逐漸緩解,ANA由1:320下降到1:100,抗 dsDNA抗體由839.5IU/ml轉陰。


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        討論


              本病例患者為青少年女性,起病較急,有水腫、蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥等癥狀,以腎病綜合征收治入院,入院完善自身免疫相關檢查后考慮其為繼發性腎病綜合征、狼瘡性腎炎,血清抗體濃度較高,經DNA免疫吸附(DNA230)治療后,ANA、抗ds-DNA抗體下降明顯,在聯合糖皮質激素和免疫抑制劑治療下,患者水腫逐漸改善,尿量逐漸增多,復查相關血清抗體未見再次升高,病情持續好轉。故考慮對于血清抗體滴度較高的系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎患者,在激素聯合免疫抑制劑治療方案基礎上行DNA免疫吸附(DNA230)治療可更加快速、有效地控制病情。而在DNA免疫吸附(DNA230)治療后的持續糖皮質激素加免疫抑制劑治療亦可持續抑制自身抗體的生成,改善疾病的預后。


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